ナビ式言語聴覚士国家試験対策室

キーワードde暗記

 キーワード関連単語備考
アプガー指数7点以下-新生児仮死
ウィリアムス症候群常染色体優性-知的障害-視覚認知障害-高カルシウム血症
ウェルドニッヒ・ホフマン病進行性脊髄性筋萎縮症-フロッピー・インファント
嘔吐下痢症ノロウイルス-冬季
カウプ指数栄養指標-乳幼児期
川崎病乳幼児-心臓後遺症
仮性クループ吸気性呼吸困難-犬吠様咳嗽
勧奨予防接種麻疹-風疹-ポリオ
筋ジストロフィー:デュシャンヌ型伴性劣性遺伝-幼児発症-ゴワーズ徴候-仮性肥大-20歳以前に死亡
筋ジストロフィー:ベッカー型伴性劣性遺伝-デュシャンヌ型の亜型-軽症
筋ジストロフィー:肢体型常染色体劣性遺伝-思春期発症-遠位筋萎縮通常の筋疾患は近位筋萎縮
筋ジストロフィー:顔面・肩甲・上腕型常染色体優性遺伝-思春期発症-翼状肩甲-西洋斧様顔貌
筋ジストロフィー:緊張性常染色体優性遺伝-中高年発症-前額禿頭-西洋斧様顔貌
筋ジストロフィー:福山型常染色体劣性遺伝-幼児発症-知的障害-テント口
牛乳のリスク異種蛋白アレルギー-鉄欠乏性貧血
新生児の正常体位体重-3kg-身長-50cm-頭位-33cm
常染色体優性遺伝病ハンチントン病-ジョセフ病-マルファン症候群-筋緊張性ジストロフィー-レックリングハウゼン病
スキャモンの発達曲線神経型→リンパ型→生殖型
正常児の体位体重3.2kg-身長50cm-頭囲33cm
正期産児在胎37週以上-42週未満
生理的黄疸正常-生後数日
生理的体重減少正常-生後数日
体重の発達出生-3kg-1歳-10kg-4歳-15kg
低出生体重児低出生-2500g未満-極低出生-1500g未満-超低出生1000g未満難聴のリスクは1500g
低出生体重によるリスク知的障害-脳性麻痺-難聴-ADHD
低身長の原因疾患小人症-ターナー症候群-クレチン病-くる病-被虐待症候群
鉄欠乏性貧血のリスク牛乳>母乳
てんかんの発作型大発作-純粋小発作-精神運動発作-自律神経発作-ウエスト症候群-レノックス症候群
てんかん:大発作意識消失-睡眠
てんかん:純粋小発作倒れない-短時間意識喪失-予後良好
てんかん:精神運動発作精神症状-自動症-学童発症
てんかん:自律神経発作腹痛頭痛-学童期-予後良好
てんかん:ウエスト症候群点頭てんかん-脳波:ヒプサリセミア-予後不良
てんかん:レノックス・ガストー症候群強直脱力-ミオクロニー-予後不良
糖原病糖代謝障害-グリコーゲン蓄積
動脈管ボタロー管-胎児循環-生後閉鎖
泣き入りひきつけ(憤怒痙攣)泣きすぎが原因-呼気相で呼吸停止→チアノーゼ・全身痙攣・意識消失・後弓反張-一過性
乳児の死因1位:先天異常-2位:不慮の事故-3位:肺炎・気管支炎
妊娠高血圧症候群妊娠中毒症-高血圧-蛋白尿-浮腫-胎児発育不全
妊娠中のエピソードとその影響糖尿病-巨大児-飲酒-知的障害-トキソプラズマ初感染-脳内石灰化-放射線被曝-小頭症
被虐待児症候群低出生体重でリスク高-低身長-乳幼児>学童-骨折-児童相談所-福祉事務所
分娩満期以前-26-36週-満期産-37週以降-過期産-予定日2週以上
ポルフィリン症日光過敏-多発神経炎
ランドー・クレフナー症候群発達性失語症-てんかん
ライ症候群急性脳症-インフルエンザ-アスピリン副作用?
卵円孔心臓-胎児循環-生後閉鎖-心房中隔欠損症
レッシュ・ナイハン症候群伴性劣性遺伝-高尿酸血症-脳性麻痺-自傷
ローレル指数栄養指標-学童期

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ポイントノート!

アプガースコア

徴候
得点
012
心拍数100/分以下100/分以上
呼吸弱い、不規則強い、号泣
筋緊張弛緩四肢やや屈曲四肢屈曲
自発運動あり
刺激に対する反応無反応顔をしかめる咳、くしゃみ
皮膚の色全身チアノーゼ
蒼白
体幹ピンク
四肢チアノーゼ
全身ピンク

10-8点:良 7-5点:軽症新生児仮死 4-0点:重症新生児仮死

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シルバーマンスコア

012
胸と腹の運動同時に上下する胸がわずかに動き、腹だけが大きく上下する胸と腹はシーソー運動
(シーソー呼吸)
肋間陥没(陥没呼吸)なしわずかに認められる著明
剣状突起陥没なしわずかに認められる著明
顎の沈下
(鼻翼呼吸)
なし顎は下がるが口は閉じている
鼻翼はわずかに動く
顎が下がり、口を開く
(鼻翼呼吸著明)
呻吟なし聴診器でわかる聴診器なしで分かる

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新生児反射

反射内容出現消失異常
モロー反射音にビクッとする出生時4-5ケ月左右差
吸啜反射口を刺激すると吸い付く出生時4-5ケ月出現しない
手掌把握反射
足底反射
手掌・足底を圧迫すると把握出生時4-5ケ月出現しない
非対称性頸反射弓矢を引く姿勢出生時4-5ケ月出現しない
バビンスキー反射足底を刺激すると指を背屈出生時2歳成人で見られると病的反射
ランドー反射水平に抱いて顔を上げると体幹・下肢が伸展、下げると屈曲3-6ケ月出現しない
パラシュート反応逆立ちさせるように前方に傾けると両腕を伸ばし、手を開いて自分の体を支えようとする8ケ月生涯認める

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胎内感染と奇形

風疹ウイルス聴力障害、白内障、心奇形、小頭症、痙性四肢麻痺
サイトメガロウイルス水頭症、精神異常、聴力障害
単純ヘルペスウイルス小頭症、小眼球症
水痘ウイルス四肢奇形
トキソプラズマ水頭症、脈絡膜炎

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低身長の原因

内分泌疾患成長ホルモン分泌不全(下垂体性小人症)、甲状腺機能低下(クレチン病)
染色体異常ターナー症候群(XO型染色体異常)
骨疾患軟骨異栄養症
環境要因愛情遮断症候群、被虐待児症候群、ホスピタリズム
その他慢性疾患、心疾患、肝疾患、腎疾患

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染色体異常

疾患名代表的な染色体形出生頻度主要症状
常染色体異常ダウン症候群21番染色体のトリソミー1/650特有な顔貌、心疾患、知的障害、ダウン症言語、丸呑み嚥下
18トリソミー症候群18番染色体のトリソミー1/3500短命、特有な顔貌、その他全身に奇形
13トリソミー症候群13番染色体のトリソミー1/5000短命、特有な顔貌、口蓋裂、その他全身に奇形
猫鳴き症候群
(キャット・クライ症候群、クリドゥ・シャ症候群)
5番染色体の短腕欠損不明猫様啼泣、特有な顔貌、知的障害
性染色体異常ターナー症候群X染色体モノソミー(XO型)1/2500女子女性型外貌、小人症、不妊、知能は半数で正常
クラインフェルター症候群XXY型1/588男子男性型外貌、高身長、不妊
スーパー・フィメールXXX型、XXXX型など1/1000女子女性型外貌、知的障害がXの数が増えるほど重い
XYY症候群XYY型1/600男子男性型外貌、高身長、しばしば攻撃的性格
脆弱X症候群(フラジャィルX症候群)X染色体短腕に脆弱部分不明特異な顔貌、知的障害

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筋ジストロフィーの遺伝形

X染色体劣性遺伝デュシャンヌ型、ベッカー型
常染色体劣性遺伝肢帯型、先天型:福山型・非福山型
常染色体優性遺伝顔面肩甲上腕型、筋緊張型
遠位型クーゲルベルク・ウェランダー型、三好型
眼筋型眼筋型

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筋ジストロフィーの特徴

デュシャンヌ型ベッカー型肢帯型(LG型)顔面肩甲上腕型(FSH型)福山型
発症年齢小児2-4歳小児2-4歳小児-成人20-30歳小児-成人先天性
発生割合60%(ベッカー型含む)デュシャンヌ型の亜型30%10%1%以下
遺伝形式伴性劣性伴性劣性常染色体劣性常染色体優性常染色体劣性
初発部位下肢帯(腰帯)下肢帯(腰帯)腰帯or肩甲帯上肢帯(肩甲帯)
顔面筋障害+西洋斧顔貌+テント口
仮性肥大±
関節拘縮・骨格変形進行に従い出現時に+まれ
血清CK著明に上昇上昇上昇さまざま
筋電図筋原性変化筋原性変化筋原性変化筋原性変化筋原性変化
筋生検孤発性萎縮孤発性萎縮孤発性萎縮孤発性萎縮孤発性萎縮
進行速い(数年)遅い中間(数年-10年以上)遅い
生命予後20歳前後で死亡デュシャンヌ型より長命不定

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母子感染症

種類感染様式臨床像
ウイルスサイトメガロ胎内
産道
母乳
肝炎
血小板減少性紫斑病
小頭症
脳内石灰化
知的障害
風疹胎内"先天性心疾患
白内障
両側性高度感音難聴
知的障害

肝脾腫
水痘胎内
周産期
"先天性風疹症候群類似の症状
生後4日以内に発症
母児免疫により予後良好
新生児に重症の水痘
単純ヘルペス産道分娩より1週以内に発熱、脳炎、肝炎などを来たす
HTLV-1母乳しばらくキャリア状態で経過
HIV胎内
産道
しばらくキャリア状態で経過
B型肝炎経胎盤
産道
しばらくキャリア状態で経過
原虫トキソプラズマ経胎盤脈絡網膜炎
中枢神経症状:脳内石灰化、水頭症、小頭症、知的障害
スピロヘータ梅毒経胎盤生後1-3ケ月以内に発症
早期先天梅毒(乳児梅毒):梅毒性鼻炎、長管骨骨端骨軟骨炎、パローの仮性麻痺、ハッチンソン3主徴:ハッチンソンの歯・迷路性聾・実質性角膜炎
2歳以降(主に5-18歳)で発症する遅発性梅毒:扁平コンジローマ、骨髄炎

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妊娠中の投与を避けたほうがよい抗菌薬とその副作用

母体胎児
テトラサイクリン肝障害歯牙黄染、骨発育障害、骨組織沈着、日光過敏症、ファンコーニ症候群
クロラムフェニコール再生不良性貧血グレイ症候群、再生不良性貧血、胎児死亡
アミノ配糖体第Ⅷ脳神経症状、催奇形性
ST合剤発疹、光線過敏、ライエル症候群胎児への安全性は確立していない

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てんかんの分類

部分性てんかん全般性てんかんおよび症候群
単純部分発作複雑部分発作特発性(原発性)全般発作続発性全般発作
焦点発作
(ジャクソンてんかん)
自律神経発作精神運動発作
(側頭葉てんかん)
大発作小発作
(欠神発作)
ミオクロニー発作点頭てんかん
(ウエスト症候群)
レノックス症候群
発症好発年齢特になし学童期小学生-成人不定小児
(特に5-15歳)
好発年齢
1-10歳
4ケ月-12ケ月
(最も早期発症)
3-5歳
意識障害突然意識消失数秒意識消失意識保持
知能正常正常知的障害+知能正常知能正常知能正常知的障害+知的障害+
特徴身体の一部より全身に広がるトッド麻痺発作性に自律神経症状:腹痛・頭痛・嘔吐・頻脈・発汗自動症:発作中の行動を健忘
一過性の錯覚・幻覚
呼吸停止
眼球上転・咬舌
→強直性痙攣
→間代性痙攣
→発作後睡眠
意識消失
会話・動作中断
一点を凝視
痙攣(-)
四肢・体幹屈筋群の対称性の瞬間的攣縮頸部をガクガクと前屈
シリーズ形成
失立発作
強直発作
脳波棘波14および16Hzの陽性棘波棘徐波棘波~棘徐波3Hz棘徐波複合多棘徐波ヒプサリセミア(三相波)1-2.5Hz棘徐波
備考外傷等による器質的脳障害の合併多い異常行動を伴う睡眠で賦活最も多い発作型過呼吸により誘発されやすい光刺激で誘発されやすい先天性代謝異常、脳奇形、分娩時損傷、結節性硬化症等の器質的脳障害あり
治療薬フェニトイン(PHT)
バルプロ酸
カルバマゼピン
原疾患治療薬
フェニトイン(PHT)
バルプロ酸
フェニトイン(PHT)
バルプロ酸
カルバマゼピン
フェニトイン(PHT)
バルプロ酸
カルバマゼピン
エトスクシミド
カルバマゼピン
クロナゼパムバルプロ酸
フェノバルビタール
Vit.B6
ACTH筋肉注射
ニトラゼパム
クロナゼパム
フェニトイン(PHT)
フェノバルビタール
予後比較的良好良好比較的悪い良好良好比較的良好双方向に移行あり不良

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新生児マススクリーニング

対象疾患検査方法検体対象受検率発見率
フェニルケトン尿症ガスリー法血液早期新生児94.90%1/78400
ホモシスチン尿症1/183900
メープルシロップ尿症1/514900
ガラクトース血症ボイトラー法1/35400
ペイゲン法
先天性副腎過形成症EIA法・RIA法1/15200
先天性甲状腺機能低下症EIA法・RIA法94.70%1/4100
神経芽細胞腫尿中VMA測定尿6-7ケ月児77.20%1/6000

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小児医療費公費負担制度

制度対象根拠となる法律
養育医療未熟児、核黄疸の交換輸血母子保健法
育成医療身体障害児(18歳未満)児童福祉法
療育(医療・教育・生活)の給付結核児童
小児慢性特定疾患10の対象疾患の入院および通院
(1)悪性新生物
(2)慢性腎疾患
(3)ぜんそく
(4)慢性心疾患
(5)内分泌疾患(下垂体性小人症、思春期早・遅発症)
(6)膠原病
(7)糖尿病
(8)先天性代謝疾患
(9)血友病等血液疾患
(10)神経・筋疾患(筋ジストロフィー等)
法でなく予算措置

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