ナビ式言語聴覚士国家試験対策室

キーワードde暗記

五十音疾患名発症機序疫学症状関連症状検査・診断治療言語聴覚療法生命予後合併症その他
アイザックス症候群(持続性筋線維活動症候群)ポタシウムチャンネルに対する自己抗体のアレルギー反応孤発
男女差なし
筋硬直
収縮後の弛緩困難
筋自発運動
睡眠中筋収縮
深部反射低下または消失
パーカッションミオトニア(-)
鉄筋電図:ダブレット、トリプレット
アカラシアアウエルバッハ神経節の後天的な変性・消失性差なし
20-40代
運動障害性嚥下障害
蠕動運動欠如
噴門部括約筋弛緩不全
食道造影
Mecholyl試験
なし良好
亜急性硬化性全脳炎
(SSPE)
麻疹ウイルスによる遅発性感染症1-17歳性格変化
知能低下
ミオクローヌス
てんかん発作
除脳硬直
昏睡
多くは3年以内に死亡
アッシャー症候群(User’s syndrome)常染色体劣性遺伝による進行性網膜色素変性症と先天性難聴の合併進行性網膜色素変性症先天性両側性高度感音難聴20歳前後で盲聾二重障害
アペルト症候群(エイパート症候群、Apert’s syndrome)頭蓋縫合早期癒合症尖頭
合指
眼球突出
両眼隔離
外鼻変形
伝音難聴
知的障害
頭蓋顔面骨切り術
合指形成
アルツハイマー型認知症進行性変性疾患
大脳皮質の広範な萎縮
65歳以上の女子初期症状は健忘
知的機能障害
記憶・記銘力障害
見当識障害
計算力障害
超皮質性失語様症状
語間代
反響言語
同語反復
PET脳循環改善薬不良種々の随伴症状
アルポート症候群部分伴性劣性遺伝による腎障害と難聴の合併6歳前後発症遺伝性腎炎
白内障
両側性感音難聴
遺伝性難聴非症候群性の遺伝性難聴常染色体劣性遺伝が66%
常染色体優性遺伝が30%
X連鎖遺伝は4%
難聴以外の症状なし
咽頭扁桃肥大症
(アデノイド)
咽頭扁桃の肥大6歳前後で最大いびき
睡眠時無呼吸
アデノイド顔貌
閉鼻声保存的治療
アデノトミー
良好滲出性中耳炎
ウイルス性髄膜炎ウイルスによる急性・良性の髄膜炎急性の髄膜炎症状脊髄液検査で単核球が上昇、糖正常抗ウイルス薬または放置良好脳炎との鑑別が重要
ウィルソン病常染色体劣性遺伝による銅代謝異常3徴候:錐体外路症状、肝硬変、カイザー・フライシャー角膜輪
種々の精神・神経症状
痙性+失調性+運動低下性の混合性dysarthria
運動障害性嚥下障害
ウェスト症候群
(点頭てんかん)
小児の難治性てんかん4ケ月~2歳連続した全身性のミオクロニー様屈曲発作(シリーズ形成)
多焦点性多棘徐波結合(ヒプサリスミア)
知能障害の予後不良
ウェルドニッヒ・ホフマン病常染色体劣性遺伝の家族性脊髄性筋萎縮症乳児フロッピーインファント
エイズ脳症HIVによる認知症エイズ発症者の約1/3
脳萎縮
ウイルス粒子を内包したマクロファージの浸潤
オリーブ橋小脳萎縮症非家族性非遺伝性の孤発性脊髄小脳変性症
多系統萎縮症の1型
孤発性の80%
30-50歳
男性に多い
初発症状は下肢の運動失調失調性dysarthria
運動障害性嚥下障害
音響外傷強大音響暴露による有毛細胞障害高音漸傾型
水平型
c5dip型難聴:4000Hz付近の聴力損失
感音難聴
外耳道異物外耳道の異物による閉塞小児では玩具
成人では昆虫など
異物感耳鳴
耳痛
外耳道閉鎖症先天性の外耳奇形または後天性炎症性外耳疾患伝音難聴外科手術
外リンパ瘻前庭窓・蝸牛窓の瘻孔圧外傷の既往受傷時のパチッという音
耳閉感
水の流れるような耳鳴
眩暈
平衡障害
片側性高度感音難聴鼓室開放試験により外リンパ漏出
下咽頭悪性腫瘍ほとんど分化型扁平上皮癌強いアルコール常飲地域に多発
60歳代にピーク
やや男子に多い
初期に異物感
進展すると疼痛
嚥下障害
嗄声
MRI外科手術
化学療法
放射線療法
術後の後遺症に対して構音訓練・嚥下訓練5年生存率25%病因として男子の飲酒・喫煙、女子の鉄欠乏性貧血
過換気症候群心因性の呼吸障害若年女性過剰換気
呼吸性アルカローシス
テタニー
四肢のしびれ
顎関節症Ⅰ型咀嚼筋障害筋緊張亢進
筋スパスム
筋炎
腱炎
運動痛
筋痛
開口障害
機能性構音障害
顎関節症Ⅱ型慢性外傷性病変靭帯損傷
関節包外傷
円板挫滅
関節捻挫
開口障害
顎関節部疼痛(運動痛)
圧痛(摩擦音・クレピタス)
顎関節症Ⅲ型顎関節内障円板転位
円板変性穿孔
線維化
クリッキング(単発、相反性)
クレピタス(穿孔時)
運動障害
運動痛
X線造影により円板転位
顎関節症Ⅳ型退行性病変(変形性顎関節症)軟骨破壊
骨増生
下顎頭変形
円板穿孔
顎関節部疼痛
圧痛±
クリッキング
クレピタス
運動障害
X線造影により
糜爛
骨肥厚像
骨硬化像
骨棘形成
顎関節症Ⅴ型精神的因子による顎関節症よく噛まない咀嚼傾向
短い睡眠時間
短い食事時間
顎関節部違和感咀嚼系器官の不定愁訴米食1口をよく咀嚼(20回)
食事・睡眠時間の確保
下垂体腺腫脳腫瘍の一種
テント下腫瘍
脳腫瘍の10%
成人
両耳性半盲
家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)常染色体優性遺伝の家族性進行性末梢神経障害20代後半~30代前半に発症末梢神経+自律神経障害で発症
→数年後運動麻痺
→陰萎、起立性低血圧、嘔吐
→10年で臥床状態
→末期に心腎障害
カタル性舌炎カタル性口内炎の際に見られる舌粘膜のび漫性発赤腫脹機能性構音障害
機能性嚥下障害
化膿性内耳炎細菌・ウイルスによる内耳の炎症性疾患
急性または慢性中耳炎の内耳内への進展
平衡障害感音難聴
ガンザー症候群拘禁反応によるヒステリー性の仮性認知症小児症
的外れ応答
顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー常染色体優性遺伝の進行性筋疾患思春期発症
10万人に0.4人
主に顔面筋・肩甲帯筋・上腕筋が萎縮
三角筋は保持傾向
経過は長い
顔面鼻咽腔症候群先天性の顔面異常特徴的顔貌
先天性鼻咽腔閉鎖不全症
知的障害
気道異物乳幼児では豆類、成人では義歯などが気道を閉塞する乳幼児
高齢者
咳嗽
喘鳴
呼吸困難
胸部聴診
胸部X線
気管支鏡
ハイムリック法不定
機能性難聴器質的原因が不明の難聴疾病利得の存在気導・骨導が一致して低下
検査中あるいは再検査間の変動が大きい
実際の会話能力と検査結果に矛盾
茶托型オージオグラム:等ラウドネス曲線を模したもの
水平型・漸傾型オージオグラム
一側性の際に現れるはずの陰影曲線がない
自記オージオメトリーⅤ型ときにⅢ型
耳小骨筋反射正常
ABRで確定
急性化膿性限局性外耳道炎(耳せつ)外耳道軟骨部毛嚢の炎症ブドウ球菌によるものが多い
繰り返す場合は糖尿病を疑う
耳痛:耳珠圧迫、耳介牽引で増強
耳介周囲リンパ節腫脹
外耳道皮膚発赤腫脹
聴力損失(-)
急性化膿性髄膜炎細菌性髄膜炎日の単位でピークとなる髄膜炎症状脊髄液検査で多核球上昇、糖低下抗生物質有効
急性化膿性中耳炎上気道感染に続発あるいは合併する細菌の耳管経由による中耳感染症生後6ケ月から6歳の小児に好発
起炎菌として肺炎球菌・インフルエンザ菌が最多
モラキセラ・カタラーリス・黄色ブドウ球菌も無視できない
耳痛
耳漏
発熱
伝音難聴
蝸牛窓から内耳に進展すると感音難聴
上気道感染
急性硬膜下血腫架橋静脈または脳表血管の破綻による硬膜下への出血→三日月形血腫子供に多い急性意識障害
頭蓋内圧亢進症状
CTしばしば脳挫傷
急性鼓膜炎鼓膜の細菌感染耳痛外耳炎
中耳炎
急性声門下喉頭炎(仮性クループ)ウイルス感染が細菌感染を誘発小児刺激性犬吠様咳嗽
吸気性呼吸困難
チアノーゼ
窒息
嗄声喉頭鏡検査薬物療法なし
急性播種性脳脊髄炎(ADEM)脳脊髄の炎症機転を伴った血管(静脈)周囲性脱髄
アレルギー反応または遅延型過敏症により発症
①感染性②ワクチン接種性:種痘など③特発性
ギランバレー症候群カンピロバクター・ジュリニなどのウイルス感染を契機とした末梢神経アレルギー反応前駆症状:感冒様症状
急性の神経症状
下肢末梢→上肢・顔面→呼吸筋におよぶ運動麻痺
感覚障害(-)
筋圧痛・神経伸展通
自律神経症状:起立性低血圧、頻脈
髄液のタンパク解離:細胞数は増えず、タンパクが増加
腱反射の減弱または消失

易出血性
一次・二次運動ニューロン変性40歳以降
多くは50歳以降
男子にやや多い
錐体路症状
球麻痺症状
痙性麻痺
遠位から始まる筋萎縮と脱力
深部反射亢進
混合性dysarthria
運動障害性嚥下障害
舌萎縮(クローバー舌)
線維束性攣縮
筋電図・筋生検などでの神経原性変化なしAAC発症後平均3年で死亡陰性4徴候
感覚障害
膀胱直腸障害
眼筋麻痺
褥瘡
特定疾患
筋強直性ジストロフィー常染色体優性遺伝の進行性筋疾患10-30代発症
10万人に3-5人
男性にやや多い
収縮させた筋の弛緩に時間がかかる(ミオトニー)
顔面筋・咽頭筋・胸鎖乳突筋・四肢遠位筋の萎縮とミオトニー
西洋斧様顔貌
把握ミオトニーと叩打ミオトニー
白内障
睾丸萎縮
知能低下
血清CK上昇
IgG.IgM低下
耐糖能異常
不整脈
頭蓋骨過骨
トルコ鞍狭小
19染色体上に異常遺伝子
心電図異常
グリオーマ(脳神経膠細胞腫)脳神経の膠細胞腫瘍
テント上腫瘍もテント下腫瘍も
成人に多い
脳腫瘍の35%
脳内腫瘍が原則浸潤性で正常組織との境界が不明瞭
局所神経症状で発症しやすい
失語症
さまざまなタイプのdysarthria
運動障害性嚥下障害
CT
MRI
手術言語訓練不良
手術困難または不能の例が多く化学療法や放射線療法にも反応しないものが多い
クリッペル・フェイル症候群短頭
頚部の運動制限(頚椎癒合)
後頭部生え際の低下
外眼筋麻痺
先天性難聴
クルーゾン病(クルーゾン症候群、Crouson’s disease)頭蓋縫合早期癒合症の一種短頭症
尖頭
眼球突出
両眼隔離
視力障害
上顎発育不全
高口蓋
口蓋裂
器質性構音障害
器質性嚥下障害
頭蓋骨骨切り術
上顎骨骨切り術
頚静脈球腫瘍化学受容器由来の良性腫瘍易出血性
脳神経障害
拍動性耳鳴
耳漏・耳痛は少ない
結核性髄膜炎肺結核からの血行性伝播による亜急性の脳底髄膜炎亜急性の髄膜炎症状
脳神経障害:視力低下、眼筋麻痺など
脳神経障害:難聴、顔面神経麻痺脊髄液検査で単核球上昇、糖低下不良脳梗塞(血管炎による)
限局性内耳炎真珠腫性中耳炎により迷路(多くは外側半規管)に瘻孔迷路瘻孔症状
高血圧性脳症高血圧そのものによる潅流不全血圧上昇
頭痛
嘔吐
意識障害
痙攣
乳頭浮腫
→一過性
悪性高血圧
本態性高血圧
腎性高血圧
褐色細胞腫
航空性中耳炎潜水・飛行機利用時(特に降下時)などの気圧変化による中耳の圧外傷耳痛伝音難聴
喉頭横隔膜症前連合から両声帯間にかけての水かき様の膜無症状
呼吸困難
嗄声
手術的切除
喉頭癌喉頭の扁平上皮癌(線毛上皮化生)70歳代がピーク
男性の喫煙者
全悪性腫瘍の2%
頭頸部腫瘍の1/4強で増加傾向
都会に多発
嗄声
異物感
無喉頭音声生検喉頭全摘
喉頭亜全適
喉頭部分切除
ラリンゴマイクロサージェリー
人工喉頭
食道発声
TEシャント
5年生存率80%頻度:声門部>声門上部>声門下部
リンパ節転移:声門上部>声門下部>声門部 
喉頭肉芽腫通常声帯に発声する肉芽腫
接触性:発声習慣による
逆流性:胃食道逆流による
挿管性:医原病
声の誤用・乱用
胃食道逆流
全身麻酔の既往
咽頭喉頭異常感ラリンゴマイクロサージェリー
ステロイド剤吸入
喉頭乳頭腫ヒトパピローマウイルスによる喉頭良性腫瘍小児では多発性小児では呼吸困難嗄声ラリンゴマイクロサージェリー
インターフェロン
硬膜外血腫側頭・頭頂部骨折などによる脳硬膜外への出血→両凸レンズ状血腫頭部外傷の15%
中硬膜動脈が多い
15%は静脈洞断裂
清明期を経て急性の意識障害と頭蓋内圧亢進症状CT放置すると危険
黒毛舌カンジダ菌などによる舌異常抗生物質使用時などなしなし
コステン症候群(側頭下顎症候群)咬合不全から来る神経刺激症候群顎関節骨頭の後上方移動
顎関節部の疼痛
カタル性難聴
眩暈
耳鳴
耳閉感
耳痛
鼓膜損傷直達外力または介達外力による外傷性鼓膜穿孔直達外力では耳掻き・綿棒によるものが多い
介達外力では平手打ちが多い
耳痛
耳閉感
最大40dBの伝音難聴
詐聴詐病の一種疾病利得の存在
診断書や証明書の要求
挙動や自覚症状に不自然さや誇張気導・骨導ともに低下
自覚的検査と他覚的検査の解離
遅延側音検査
ロンバールテスト
ステンゲルテスト
リンメル法
DAF
Doerfler-Stewart法
ABRで確定
耳垢栓塞耳垢による外耳道閉塞耳鳴
耳閉塞感
伝音難聴
水疱性鼓膜炎細菌やウイルスによる鼓膜感染血性水疱はウイルスが多い耳痛
髄膜腫クモ膜顆粒に発生する最も良性の脳腫瘍
テント上腫瘍
脳腫瘍の15%
老人に多発
男性:女性=1:2
圧排性に進展
てんかん(ジャクソンてんかん)で発症
小児の場合多発性・悪性化
傍矢状部に多い(25%)
髄膜炎性内耳炎髄膜炎病変の内耳内への進展
頭蓋咽頭腫迷入組織由来の脳腫瘍15歳以下下垂体隆起部
シェーグレン症候群(Sjogren syndrome)自己免疫疾患40-50歳の女性に好発3主徴:口腔乾燥・乾燥性角結膜炎・慢性関節リウマチ
眼症状:羞明、異物感
う蝕の多発
赤い平らな舌
両側耳下腺の反復腫脹
γ-グロブリン
IgG, IgMの増加
RA(+)
CRP(+)
唾液腺造影で腺実質の点状漏洩
耳下腺腫瘍耳下腺の、多くは良性腫瘍下顎腺腫瘍との比率は10:1
70%は多形腺腫
40-50歳に好発
無痛性の腫瘤超音波エコー
CT
RIシンチグラフィー
唾液腺造影
顔面神経を保存した葉切除術
耳管開放症耳管の常時開放状態耳閉感
自声強調
自分の声が耳に抜けて聞こえる
臥位や頭を下げると症状消失
呼吸運動に一致して動く鼓膜所見
ティンパノグラムで呼吸運動を波形上記録
耳管機能検査
耳管狭窄症耳管機能障害による中耳の換気・排泄障害耳閉感
自声強調
低音性耳鳴
伝音難聴:低音域の10-20dBの軽度難聴耳管機能検査
ティンパノグラムでB型またはC型
耳硬化症骨迷路に骨新生と骨吸収が出現し、骨迷路が海綿状変化を呈する病変
好発部位は前提窓前部:アブミ骨底板固着
常染色体優性が疑われる
白人に多い
女性に多い
耳鳴両側の進行性伝音難聴
進行すると感音難聴
スティッフネス・カーブ:オージオグラムで低音部気骨導差が大きい
カルハート陥凹:2000Hzの骨導低下
ティンパノグラムでAs型
アブミ骨筋反射消失
アブミ骨手術
耳小骨固着先天性中耳奇形伝音難聴ティンパノグラムAs型鼓室形成術
耳小骨離断先天性中耳奇形または外傷伝音難聴ティンパノグラムAd型鼓室形成術
肢帯型筋ジストロフィー常染色体劣性遺伝の進行性筋疾患小児・成人に発症
10万人に1.2人
肩甲帯筋・腰帯筋の萎縮著明
ジフテリア感染症咽喉頭の偽膜形成
多発神経炎
呼吸筋麻痺
末梢神経麻痺
視力障害
脳神経障害
軟口蓋麻痺
ジャーベール・ランゲ-ニールセン症候群常染色体劣性遺伝または突然変異による先天性心疾患と難聴の合併心疾患感音難聴
シャイ・ドレーガー症候群多系統萎縮症の1型
慢性進行性の特発性起立性低血圧
脊髄中間外側核の神経細胞の脱落変性
中年以降自律神経症状:起立性低血圧・括約筋障害・陰萎・無汗症
神経症状:痙直・硬直・振戦・共同運動障害・筋萎縮
進行すると運動低下性と失調性の混合性dysarthria
運動障害性嚥下障害
シャルコー・マリー・トゥース病常染色体優性遺伝の家族性ニューロパチー10歳ごろ発症垂れ足・鶏歩で発症
四肢末梢の筋萎縮が進行
神経生検でオニオン・バルブ所見
重症筋無力症神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対するⅡ型アレルギー小児・成人発症
10万人に3-5人
20-30代の女性に多い
複視
眼瞼下垂
頚部・四肢脱力
筋易疲労性
弛緩性dysarthria
運動障害性嚥下障害
テンシロンテスト(+)
warning現象
20%に胸腺腫
シェーグレン症候群自己免疫疾患40代以上の女子ドライアイ口腔乾燥
機能性嚥下障害
シルマーテスト
ガムテスト
抗炎症薬
ステロイド
人工唾液良好リウマチ性関節炎
レイノー症状
腎障害
漿液性内耳炎細菌・ウイルスによる内耳の炎症性疾患
急性あるいは慢性中耳炎の内耳内への進展
平衡障害感音難聴
食道異物食道外傷
食道炎
通過障害
第1狭窄部に最も多い
異物除去
食道癌扁平上皮癌60代以上の男子
喫煙者
飲酒者
前胸部痛
体重減少
器質性嚥下障害
反回神経麻痺
嗄声
食道造影手術
放射線療法
化学療法
なし不良食道・気管支瘻
大動脈穿孔
食道憩室牽引型(真性):咽頭食道接合部
圧出型(偽性):気管分岐部の高さ、横隔膜上部
器質性嚥下障害
食道裂孔ヘルニア横隔膜ヘルニアの1種妊婦
肥満者
高齢者
おくび
悪心
嘔吐
器質性嚥下障害
胸焼け
胃内視鏡なし良好逆流性食道炎
上咽頭悪性腫瘍未分化型扁平上皮癌が大部分台湾・中国南部に多発
若年者に多い
男女=2.5:1
鼻症状:一側性鼻閉、鼻出血咽頭症状少ない
眼症状
頭痛
脳神経症状
耳症状:一側の耳閉感、耳鳴、難聴MRI外科手術
化学療法
放射線療法
術後の後遺症に対して構音訓練・嚥下訓練5年生存率25%以下
上咽頭線維腫線維腫思春期男子に好発反復する大量の鼻出血耳閉感
難聴
MRI外科手術なし良好
重症筋無力症自己免疫疾患
神経筋接合部におけるコリンエステラーゼ受容体障害
20-40歳の女子
50歳以上の男子
複視
眼瞼下垂
運動障害性嚥下障害
弛緩性dysarthria
誘発筋電図
Waning現象
抗コリンエステラーゼ薬良好
純粋小発作てんかん発作5~7歳倒れずに短時間の意識消失をきたす
3Hz棘徐波結合(全汎性)
知能障害の予後は多く良好
上衣細胞腫(エペンディモーマ)グリオーマの一種小児脳腫瘍の第3位第4脳室に多発
境界明瞭
上顎癌上顎洞の扁平上皮癌中高年男子複視
眼球運動障害
鼻閉
血性鼻漏
器質性構音障害生検三者併用療法エングレン線後方に伸展すると不良
小脳橋角腫瘍聴神経の神経鞘腫が多いが、テント髄膜腫もある脳腫瘍の8%成人片側性難聴
自律神経発作てんかん発作学童期腹痛
頭痛
陽性棘および汎発作性棘徐波
知能障害の予後は多く良好
心因性失声症精神的原因の身体転換性障害10歳~思春期の女子に多い失声
ささやき声は可
咳や咳払いでは有響性の声が出る
真菌性髄膜炎クリプトコッカスによる亜急性髄膜炎週の単位でピークとなる髄膜炎症状脊髄液で単核球が上昇、糖が低下
抗原物質同定
抗体価測定
抗真菌薬
進行性核上性麻痺慢性進行性の変性疾患
皮質下認知症
50歳以上の成人
男性:女性=2:1
核上性外眼筋麻痺(注視障害)が特徴:垂直方向に障害
仮性球麻痺
四肢麻痺
寡動
項部・上半身のジストニー様硬直
健忘
感情失禁
認知症
パーキンソニズム
平衡障害
運動低下性dysarthria
運動障害性嚥下障害
リー・シルバーマン法
進行性多巣性白質脳症
(PML)
パボパウイルス(JSウイルス)による遅発感染症視力障害
片麻痺
知能低下
多くは1年以内に死亡
神経鞘腫(ニューリノーマ、シュワンノーマ)脳腫瘍の一種20-60歳
男性:女性=1:2
真珠腫性中耳炎角化扁平上皮が進展した病変で、落屑したケラチンが真珠様腫瘤となる耳漏:感染合併すると悪臭のある白色ケラチンを含有ときに血性耳漏
耳痛
迷路穿孔による眩暈
鼓索神経障害による味覚低下あるいは舌の違和感
顔面神経麻痺
急性乳突炎による耳後部と乳突部腫脹
伝音難聴
滲出性中耳炎鼓膜に穿孔がなく中耳に貯留液があり、耳痛や発熱がない中耳炎
原因は耳管機能不全、中耳粘膜の変化、中耳腔内の細菌、炎症性細胞、サイトカイン、上咽頭腫瘍など
4-8歳に多く10歳以降では少ない
高齢者にも多く二峰性のピーク
急性中耳炎罹患小児の1/3
口蓋裂児の7割
耳閉塞感
耳鳴
自声強調
伝音難聴琥珀色・黄色みを帯びて内陥し、貯留液が透見され、貯留液線を認める鼓膜所見
ティンパノグラムB型もしくはC型
鼓膜チュービング
髄芽腫(メデュロブラストーマ)悪性の脳腫瘍75%以上20歳以下
小児脳腫瘍の1/3
男子:女子=2:1
幼小児の虫部
思春期以後の小脳半球
髄膜炎軟膜の感染症頭痛、発熱、意識障害、痙攣発作、髄膜刺激症状、脊髄液の白血球増加後遺症として失語症やdysarthria、嚥下障害など直接検鏡観察→細菌培養
病原体の構成成分の証明
抗体価測定
原因による
頭蓋底骨折鼻出血
耳出血
乳様突起部皮下出血:眼鏡様出血
髄液漏:鼻や耳
脳神経損傷:外眼筋麻痺、三叉神経損傷
脳神経損傷:顔面神経麻痺
星細胞腫(アストロサイトーマ)グリオーマの一種成人の前頭・頭頂・側頭葉
小児の小脳半球・橋
正常圧水頭症脳圧の亢進しない水頭症くも膜下出血・髄膜炎・頭部外傷・頭蓋内手術などに続発
初老期
3徴候:認知症・歩行障害・尿失禁
進行するとパーキンソニズム・錐体外路症状
V-Pシャント
L-Pシャント
精神運動発作てんかん発作学童期精神症状を伴う意識障害発作
自動症を伴う
側頭葉棘徐波
知能障害の予後は不定
声帯嚢胞声帯粘膜上皮内の嚢胞嗄声ラリンゴマイクロサージェリー
声門癌喉頭癌の一種70歳代がピーク
男性の喫煙者
嗄声から喘鳴、呼吸困難へ術後の音声喪失ラリンゴファイバースコピー外科手術
化学療法
放射線療法
無喉頭音声5年生存率80%
声門下癌喉頭癌の一種70歳代がピーク
男性の喫煙者
無症状から嗄声、呼吸困難へ術後の音声喪失ラリンゴファイバースコピー外科手術
化学療法
放射線療法
無喉頭音声不良
声門上癌喉頭癌の一種70歳代がピーク
男性の喫煙者
異物感、嚥下痛から嗄声へ術後の音声喪失ラリンゴファイバースコピー外科手術
化学療法
放射線療法
無喉頭音声不良
舌癌舌の扁平上皮癌口腔癌の60%
男女比=2:1
大部分分化型扁平上皮癌
発声部位は大部分舌縁。以下舌尖、舌下面、舌背の順。
前癌病変として白斑症
長く続く口内炎
術後の器質性構音障害
術後の器質性嚥下障害
5年生存率50%前後
舌苔糸状乳頭上皮の肥厚による舌上への食物残渣・微生物・白血球・粘液・脂肪滴などの堆積全身:発熱や上部消化器の病変
局所:口腔内の急性炎症、口腔の乾燥、舌の知覚・運動神経の障害、薬物療法などによる菌交代現象
舌背部で舌根に近いところから舌前方に広がる嚥下性肺炎口腔ケア
舌痛症器質的原因の見当たらない舌障害30-50歳前半
女性:特に更年期前期
舌痛が主訴
ひりひりする擦り切れるような疼痛
燃えるような灼熱感
視診や触診で変化を認めない
線条体黒質変性症多系統萎縮症の1型
原発性の錐体外路障害
初期にはパーキンソニズム
進行すると失調と自律神経症状
運動低下性dysarthria
運動障害性嚥下障害
リー・シルバーマン法不良
先天性眼球運動失行症男児に多い眼球水平運動障害(垂直は可能)
追視に際しての頭を回転するような(jerky)あるいはチック様の運動
不器用でぎこちない歩行
先天性梅毒母胎梅毒感染による胎芽病ハッチンソン3主徴:実質性角膜炎・迷路性聾・ハッチンソンの歯
ハンネベル徴候:瘻孔がないのに瘻孔症状がある
両側性高度感音難聴
先天性風疹症候群母胎風疹感染による胎芽病白内障
心奇形
痙性四肢麻痺
両側性高度感音難聴
知的障害
良好
舌癌舌縁部に好発する扁平上皮癌50-60歳代の男子難治の潰瘍器質性構音障害生検舌全摘
舌亜全摘
部分切除
5年生存率60%
前庭神経炎一側の前庭機能が突然消失
蝸牛障害は皆無
眩暈発作が反復することはほとんどない
騒音性難聴騒音暴露による有毛細胞障害騒音職場:ガイドラインで等価騒音レベル85dB(A)以上の作業場で働く労働者初期にはc5dip:4000Hz付近の聴力損失
側頭骨骨折外傷大多数は縦骨折、まれに横骨折耳出血
眩暈
顔面神経麻痺
縦骨折では外耳・中耳由来の症状:伝音難聴
横骨折では内耳障害:感音難聴
側頭動脈炎(巨細胞性動脈炎)亜急性肉芽腫性狭窄性動脈疾患
巨細胞出現が特徴的
60-80歳に好発
性差なし
頭痛
側頭動脈に沿った腫脹
拍動性疼痛
局所炎症所見
顎の疲労
第一鰓弓症候群第一鰓弓の異常による顔面奇形片側下顎発育不全
巨口症:横顔面裂
耳輪脚・耳珠の変形
第一第二鰓弓症候群第一第二鰓弓の異常による顔面奇形片側下顎発育不全
全耳介の変形
大発作てんかん発作前兆を伴い意識消失→強直→間代→発作後睡眠
多棘波または棘徐波結合
多形膠芽腫グリオーマの一種(悪性腫瘍)50-60歳に多発
男性:女性=2:1
前頭・側頭・頭頂葉髄質、後頭蓋窩。小脳に稀
唾石症唾液腺内の石灰化顎下腺に好発摂食時の唾仙痛機能性嚥下障害ワルトン管開口部所見
X線写真で石灰化陰影
多発性硬化症中枢神経の脱髄性疾患
時間的・空間的に多発
欧州では重要疾患
日本では少ない
15-50歳
女性にやや多い
小児・高齢者は稀
多彩な神経症状
眼症状:視神経萎縮による視力障害(中心暗点)
脳幹症状:初期に眩暈、核間性眼筋麻痺による複視
運動障害:下肢に強い痙性対麻痺や片麻痺
小脳症状:企図振戦、運動失調
精神症状:知能低下、多幸、意識障害、痙攣発作
混合性dysarthria
運動障害性嚥下障害
画像診断:MRI
誘発脳電位:VEP,SEP,ABR
脳脊髄液検査:IgG増量、オリゴクロナールIgGバンド
ステロイド不定
地図状舌原因不明の舌異常なしなし
中耳腫瘍中耳の良性または悪性腫瘍(多く扁平上皮癌:中耳粘膜化生による)悪性腫瘍は稀耳痛
耳漏:しばしば悪臭、ときに血性
高率に顔面神経麻痺
頚静脈孔の場合舌咽・迷走・副・舌下神経麻痺
片側性難聴
聴神経腫瘍多く内耳道内の前庭神経由来の神経鞘腫脳腫瘍の10%
小脳橋角腫瘍の大多数
平衡障害は少ない
進行すると顔面神経麻痺、三叉神経麻痺など
脳圧亢進
進行性一側性後迷路性感音難聴
語音明瞭度不良
カロリックテスト反応低下
アブミ骨筋反射閾値上昇
異常な聴性脳幹反応
T1強調造影MRIでの確定診断
デュシャンヌ型筋ジストロフィー伴性劣性遺伝または突然変異による進行性筋疾患3歳前後の男児
10万人に2.3人
軽い知能低下
筋萎縮は腰帯筋から
動揺性歩行(ウェディング・ゲート)
弛緩性dysarthria
運動障害性嚥下障害
20歳前後で死亡
転移性脳腫瘍脳原発でない悪性腫瘍の脳転移
テント上腫瘍
40-60歳に多発原発:肺35%、乳腺20%、消化管10%
伝染性単核球症EBウイルスによる感染症20-30歳に好発咽頭痛
発熱
頚部リンパ節腫脹
口蓋扁桃の発赤・腫脹・偽膜形成
EBウイルス抗体価上昇
透析脳症脳内アルミニウム蓄積人工透析患者自発性低下
ミオクローヌス
言語障害
特発性両側性感音難聴原因不明の両側性進行性感音難聴
遺伝子変異によると考えられる
10歳前
壮年発症
閉じ込め症候群橋の上2/3の両側底部または両側大脳脚の外側2/3の病巣四肢の運動麻痺無動無言
上部脳神経は正常
意識清明で精神活動正常
眼球運動と瞬目によるAAC不良
突発性難聴原因不明の突発的一側性難聴50-60歳代
小児には少ない
耳鳴
耳閉塞感
一側性感音難聴ステロイド良好
眩暈を伴うと難聴の予後は不良
トルコ鞍周囲腫瘍下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、グリオーマ、髄膜腫など多様なテント下脳腫瘍脳腫瘍の13%
内耳奇形シエベンマン型中耳奇形に内耳奇形を合併
内耳奇形シュワイベ型膜蝸牛と球形嚢変性
内耳奇形ビン-シエベンマン型膜迷路感覚細胞の奇形・変性と網膜色素変性
内耳奇形ミッシェル型内耳の発育不全型奇形
内耳奇形モンディーニ型(Mondini奇形)蝸牛の発育不全型奇形
脳挫傷脳組織の挫滅、出血を伴い、脳回の頂に生じる前頭葉下面、側頭葉前端に多く、側頭葉外側にも多いてんかんなど
脳震盪一過性の意識障害で器質的脳損傷なし一過性健忘良好
脳動脈硬化症ウイリス動脈輪のため反対側椎骨動脈を介した盗血現象
→脳底動脈循環不全
粥状硬化と細動脈硬化に分類
男性に多い
40歳以上多くは老人
頭痛
眩暈
立ちくらみ
いらいら
四肢しびれ感
記銘力低下
失見当識
高血圧
糖尿病
高脂血症
胚細胞腫迷入組織由来の脳腫瘍
テント下腫瘍
日本は欧米の10倍の発生率
10-20歳代に多い
男性:女性=4-5:1
松果体にできることが多い
水頭症
垂直共同視麻痺
放射線治療によく反応
梅毒性舌炎梅毒第3期に多く現れる舌炎機能性構音障害
機能性嚥下障害
破傷風毒素が抑制性神経伝達を阻害顔面筋緊張(痙笑)
項部硬直
後弓反張
開口障害(咬痙)
嚥下困難
不良
反回神経麻痺神経損傷(頚部外傷、頚部手術、胸腔内手術など)
ウイルス性
中毒性
特発性
嗄声
誤嚥
ラリンゴファイバースコピー外科手術プッシング法原因疾患による上喉頭神経の単独障害は稀
ハンター症候群伴性劣性遺伝によるムコ多糖症による難聴知的障害
混合性難聴
ハンター舌炎ビタミンB12欠乏の初期に呈する舌炎機能性構音障害
機能性嚥下障害
ハンチントン病
(ハンチントン舞踏病)
常染色体優性遺伝による新線条体変性疾患
トリプレット・リピート疾患
30歳前後体幹・顔面の舞踏病
アテトーゼ様不随意運動
記銘力低下
人格変化
知能低下
運動過多性dysarthria
口腔ジストニア
遺伝子検査リズミック・キューイング法不良
晩発性皮質性小脳萎縮症非家族性・孤発性の原発性小脳萎縮症40歳以降特に50-70歳代の男性に多発
孤発性の20%
アルコール・肺癌が原因の場合も
起立・平衡・歩行障害
小脳性失調症
精神症状(-)
失調性dysarthria
運動障害性嚥下障害
リズミック・キューイング法
パーキンソン病進行性変性疾患
中脳黒質細胞の脱落変性
神経伝達物質ドパミンの分泌不足
50-60歳の中年以降振戦
無動
筋固縮
姿勢反射障害
自律神経症状
運動低下性dysarthria
急語症
声量低下
同語反復
運動障害性嚥下障害
PETL-ドパ
抗コリン薬
リーシルバーマン法不良特定疾患
皮質性難聴、皮質聾側頭葉聴覚中枢の両側性血管障害による音知覚障害脳血管障害の既往純音聴力比較的良好
語音明瞭度低下著明
ABR正常
ピックウィック症候群高度の肥満による閉塞性睡眠時無呼吸男子:女子=7:1
40歳以上
全人口の0.7%
無呼吸
低酸素血症
周期性呼吸
日中傾眠
観察により10秒以上の無呼吸が一晩に30回以上PAP
び漫性軸索損傷大脳深部・脳幹・脳梁の白質損傷が主体
実質の回転によるずり応力
大脳鎌や小脳テントによる損傷
強い意識障害
脳浮腫
不良
ビンスワンガー脳症(進行性皮質下脳症)脳動脈硬化による循環障害性の大脳白質の進行性び漫性障害50-60歳以後に多い潜在性に発症、進行性に悪化、数年で死亡
高血圧
仮性球麻痺
四肢麻痺
記銘力障害
認知症
痙性dysarthria
若年性の場合しばしば禿頭・変形性脊椎症
ファンコーニ症候群常染色体劣性遺伝による腎障害と難聴の合併くる病
再生不良性貧血
伝音難聴
フィッシャー症候群ギランバレー症候群の亜型外眼筋麻痺
失調
深部反射消失
副腎白質ジストロフィー副腎と大脳白質の脱髄
伴性劣性遺伝病
8歳前後の男子進行性の大脳症状特に後頭葉・側頭葉症状行動異常
皮質盲
四肢麻痺
痙攣
聴力低下
認知症
プランマー・ビンソン症候群
(鉄欠乏性貧血)
鉄欠乏性貧血若年-中年の女子
妊婦
貧血症状
異食症
サジ状爪
器質性嚥下障害
口角炎
舌炎
血清検査鉄剤貧血の原因による消化管出血
フリードライヒ病常染色体劣性遺伝の家族性脊髄小脳変性症10歳前後
男子に多い
下肢に強い運動失調
深部感覚障害
ロンベルク徴候
深部腱反射低下または消失
バビンスキー反射
足変形
難聴遺伝子検査10歳前後
ベーチェット病(Behcet’s disease)自己免疫疾患20-40歳代に好発再発性アフタ
毛嚢炎様皮疹
外陰部潰瘍
再発性前房蓄膿性虹彩炎
機能性嚥下障害抗炎症剤
ステロイド剤
ベッカー型筋萎縮症デュシャンヌ型筋萎縮症の亜型弛緩性dysarthria
運動障害性嚥下障害
発症が遅く経過が長い
扁桃周囲膿瘍溶連菌などの扁桃病巣感染症
急性口蓋扁桃炎・下顎知歯周囲炎などから続発
咽頭痛・嚥下痛
掌蹠膿疱
開口障害
口臭
ふくみ声
機能性嚥下障害
キアリ点・トンプソン点を目標とした扁桃の切開排膿糸球体腎炎、関節リウマチ、胸肋鎖骨過形成症、右心肥大、IgA腎症
ベル麻痺原因不明の末梢性顔面神経麻痺多く一側性の顔面神経麻痺咀嚼障害
味覚障害
流涎
80%は自然治癒良好
ペンドレッド症候群常染色体劣性遺伝による甲状腺腫と難聴の合併甲状腺腫
ヨード有機化障害
感音難聴
乏突起膠細胞腫(オリゴデンドログリオーマ)グリオーマの一種30-40歳代に多発大脳半球の特に前頭葉
ボツリヌス中毒神経筋接合部での伝達障害眼瞼下垂
複視
呼吸筋麻痺
全身筋力低下
構音障害
嚥下障害
嗄声
ポリイサージャリー心因性歯痛愁訴抜歯・抜髄後患者
男子:女子=1:6
20-30代、60歳以上
持続性・放散性の疼痛
複数・移動性の疼痛
耐え難い苦痛感
作業障害
気力障害
生命予後は良好だが疾患的には予後不良
ホルネル症候群頚神経節や上部胸神経節障害瞳孔収縮(縮瞳)
眼裂狭小(眼瞼下垂)
眼球後退(眼球陥没)
マシャド・ジョセフ病常染色体優性遺伝による遺伝性脊髄小脳変性症
トリプレット・リピート疾患
遺伝性では最多進行性外眼筋麻痺
眼球運動緩慢
びっくり眼
顔面・舌の筋線維性攣縮
失調性dysarthria
運動障害性嚥下障害
遺伝子検査リズミック・キューイング法10-30年の経過
慢性炎症性脱髄性ニューロパチー慢性の末梢神経障害ギランバレー症候群のような先行感染は不明瞭
8週間以上かけて慢性・再発性に進行
運動麻痺のほかに感覚障害も強い
再発・寛解を繰り返す
慢性口蓋扁桃炎(習慣性アンギーナ)急性炎症を年に4回以上反復する口蓋扁桃感染扁桃表面の凹凸不正
前口蓋弓の発赤
口蓋扁桃摘出術糸球体腎炎
心内膜炎
関節リウマチ
掌蹠膿疱
慢性硬膜下血腫架橋静脈または脳表血管の破綻による硬膜下への出血→三日月形血腫軽微な外傷
高齢者
アルコール多飲者
てんかん患者
前頭葉後方、側頭葉ときに大脳縦裂内、後頭蓋窩
15%は両側性
外傷後数週間から数ヶ月を経て徐々に発症
頭蓋内圧亢進症状:頭痛、嘔吐、うっ血乳頭
巣症状:片麻痺
精神症状:無欲、無関心、失見当識、記銘力低下
失語症慢性硬膜下水腫
慢性鼓膜炎鼓膜への細菌やウイルスの感染耳痛は少ない
耳内の掻痒感
耳閉感
耳漏
伝音難聴
慢性中耳炎中耳感染が持続し中耳組織に不可逆性の炎症性変化が起きた状態
基礎疾患として口蓋裂、アデノイド増殖症、鼻・副鼻腔の感染
起炎菌として黄色ブドウ球菌が40%で最多。他にコアグラーゼ陰性ブドウ球菌、緑膿菌、グラム陰性桿菌
粘膿性の耳漏
急性増悪時の耳痛
伝音難聴鼓膜穿孔所見
鼓膜内陥・癒着所見
パッチテスト
鼓室形成術(ウルスタイン原法)
溝状舌舌の先天奇形ダウン症で80%に合併マルカーソン-ローゼンサル症候群の1徴候
ミトコンドリア難聴ミトコンドリア遺伝子変異による先天性感音難聴
脈絡叢乳頭腫グリオーマの一種小児に多い側脳室の脈絡叢
ムンプス性内耳炎流行性耳下腺炎の内耳内進展流行性耳下腺炎罹患の約1万人に1人一側性の高度感音難聴抗ムンプスIgM抗体測定
メニエール病内リンパ嚢の調節機能不全による内耳リンパ水腫30-50歳代
やや女性に多い
16.0/10万人
反復する回転性眩暈
耳鳴
一側性の感音難聴
初期には低音障害型
リクルートメント陽性
グリセロールテスト内リンパ嚢開放術良好
薬剤性難聴薬剤による内耳有毛細胞障害アミノ配糖系抗生物質:ストレプトマイシン・テトラマイシン・ゲンタマイシン等投与例
シスプラチン投与例
アスピリン大量投与例
ループ利尿剤投与例
ライ症候群インフルエンザ罹患後の急性脳症アスピリン投与例急性脳症
肝機能障害
肝臓の脂肪変性
ライム病マダニの媒介するポレリア感染症血行性に拡散の髄膜炎
神経根炎
顔面神経麻痺
ラムゼー・ハント症候群耳帯状疱疹ウイルスの第Ⅷ脳神経進展水痘
帯状疱疹の既往
耳介・外耳道の紅斑感音難聴
平衡障害
耳鳴
ランドー・クレフナー症候群てんかん発作と発達性失語小児てんかん発作発達性失語:語聾症状
ランバート・イートン筋無力症様症候群シナプス前膜カルシウム・チャンネルが標的のアレルギー近位筋優位の筋力低下
眼症状はないか軽い
深部反射減弱または消失
自律神経症状:口渇、口周囲しびれ、陰萎、排尿障害
運動負荷による脱力の改善
血中アセチルコリン抗体上昇(-)
テンシロンテスト(-)
血中カルシウムチャンネル抗体上昇
誘発筋電図:warning現象、waxing現象
2/3症例で悪性腫瘍:肺小細胞癌が80%以上
リガ-フェード病萌歯期乳児に見られる舌下潰瘍乳児出血哺乳困難
流行性耳下腺炎ムンプスウイルスによる感染症幼児全身倦怠
食欲不振
発熱
両側耳下腺の有痛性腫脹
ウイルス抗体価ムンプス難聴
良性発作性頭位眩暈症耳石器に起こった退行変性頭位を変えてから2.3秒後の眼振
純回旋性眼振
類上皮腫迷入組織由来の脳腫瘍
テント下腫瘍
良性腫瘍
20-50歳代男性小脳橋角、視交叉、第4脳質、側脳室、脳梁上部
類皮腫迷入組織由来の脳腫瘍
テント下腫瘍
腰仙部、小脳虫部、第4脳室など正中線上
レックリングハウゼン病常染色体優性遺伝の多発性神経線維腫カフェオレ斑
異常発毛
体格異常
知能障害
レノックス・ガストー症候群
(先立発作)
小児の難治性てんかん3~6歳短期間の強直脱力またはミオクロニー発作
棘徐波結合ラピッド・リズム
知能障害の予後不良
レプトスピラ病(ワイル病)感染症発熱
頭痛
筋肉痛
黄疸
急性腎不全
鼻出血
無菌性髄膜炎
老人性難聴:蝸牛神経性蝸牛神経の老化変性語音明瞭度低下
高音漸傾型両側性感音難聴
老人性難聴:感覚細胞性感覚細胞の老化変性中年時開始進行緩徐高音急墜型両側性感音難聴
老人性難聴:血管条性血管条の老化による代謝障害水平型両側性感音難聴
老人性難聴:内耳伝音障害性基底板の石灰沈着や硝子性変性高音漸傾型両側性感音難聴
ロンベルグ症候群(ロンバーグ症候群、Romberg’s disease)進行性片側顔面萎縮症思春期前後に開始進行性顔面半側萎縮
患側声帯・喉頭・舌の萎縮
器質性音声障害
器質性嚥下障害
ワールデンブルグ症候群常染色体優性遺伝による先天性色素異常と難聴の合併前頭部と前額部の白毛
虹彩色素異常
感音難聴

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